Enfermedad descrita por Hanot en 1876; también se conoce con el término de cirrosis biliar primaria. La enfermedad de Hanot se caracteriza por la presencia de cirrosis; es decir, por la sustitución de la arquitectura normal del hígado por nódulos que alteran la distribución vascular, como consecuencia de una obstrucción crónica que impide el flujo biliar. Se desconoce la caUS3 de este trastorno, que afecta con mayor frecuencia a las mujeres. La sintomatología que se presenta es: prurito o picor generalizado persistente, orina oscura, heces sin color, ictericia o coloración amarillenta de la piel y mucosas y presencia de placas amarillas por depósito de lípidos o grasas como consecuencia de una elevación prolongada de su nivel en la sangre.
